病例分享：罕见双眼孤立性脉络膜色素细胞增多

孤立无援官能脉络膜肝细胞升高（isolated choroidal melanocytosis）最初是由 Augsburger 等设想，病人多表现为相机脉络膜肝细胞色素沉着病症。全因，美国阿拉巴马大学医院的 Lauren 等分享了一唯罕见的眼睛孤立无援官能脉络膜肝细胞升高病症，相关新闻报道于 2016 年发表在 Retinal Cases Andrew Brief Reports 杂志。

病人女官能，24 岁，美国黑人美国人，无主诉病征，既往无眼球哮喘史。眼科健康检查注意到眼睛后极部色素沉着。眼睛视力 20/30，眼压短时间。无白癜风和全身恶官能，眼前节短时间，无葡萄膜炎和虹膜色素沉着，不考量为 Waardenburg 综合征。

双目 8 点钟位置可见一处羽毛状破碎的黑色素沉着病症，右眼 3 点钟路径也可见一直径较小的黑色素沉着病症（上图 1）。眼底 OCT 注意到眼睛显着的脉络膜增厚，上皮层无显着诱发（上图 2）。

上图 1 为眼底照相：右眼 3 点钟（平面上图）和双目 8 点钟（下上图）可见脉络膜羽毛状破碎弥漫官能色素沉着病症

上图 2 为眼底 OCT 上图像：眼睛脉络膜增厚，上皮层短时间

脉络膜肝细胞升高病症均需考量的鉴别治疗包括：眼球黑变病或眼毛发黑变病，弥漫官能脉络膜卵巢癌，眼睛弥漫官能葡萄膜肝细胞上皮细胞以及本文提到的孤立无援官能脉络膜肝细胞升高。

由于病人多无主诉病征，仅通过眼科健康检查注意到诱发，目前为止文献新闻报道的相机孤立无援官能脉络膜肝细胞升高个案较少，眼睛病症仅 4 唯，两唯为拉丁美洲人，两唯为土著人，均为 43～60 岁。本文新闻报道的病人为最几位的美国黑人病人。未来还均需要更多的临床和一个组织生物化学研究进一步了解该病的发生发展，以及是否会增加葡萄膜卵巢癌的效用。

查看信源地址

撰稿： 方芳